自身免疫性疾病相关的心源性休克：病因、处理和治疗预后

已知自身免疫性疾病会增加心血管病的风险(包括冠心病(CAD)、心肌炎、心包炎、瓣膜病、心源性休克)。关于自身免疫性疾病并发心源性休克的资料很少，但有些报道强调了这一特定病例。我们试图回顾现有文献，重点介绍各种疾病的主要结果和处理方法。从2000年1月到2009年12月，进行了PubMed、Ovid/Medline、Cochrane图书馆、WebofScience等系统的文献检索。我们报告了包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、高动脉炎(TA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)、巨细胞性动脉炎(GCA)、抗磷脂抗体综合征(APS)在内的与自身免疫性疾病相关的所有疾病我们选取了45篇报道共计48例论文。平均年龄为397.3岁，女性为68.8%。与心源性休克相关的最常见风湿性疾病是SLE(31%)、GPA(23%)、TA(14.6%)、APA(10.4%)、RA(8.3%)。58%的病例是嗜酸心肌炎，19%是冠心病，6%是瓣膜症引起的。许多患者需要大量的激素和第二种免疫抑制剂的治疗。机械循环支持23例，IABP16例，ECMO12例。37例患者完全康复，9例死亡，2例需要心脏移植。在三分之二的病例中，嗜酸心肌炎应该被怀疑是年轻心源性休克患者的潜在风湿病。狼疮和GPA是最常见的两种情况。

关键词。

心源性休克嗜酸心肌炎风湿病病学自身免疫性疾病系统性红斑狼疮肉芽肿性多血管炎

前言

认为自身免疫性疾病(ARDs)与心血管病的风险增加有关。不同的风湿性疾病对心血管系统的影响大不相同，可表现为冠心病、心肌炎、心电图传导异常或瓣膜疾病。ARDs对心血管系统的影响各不相同。例如，尸检分析发现50%的系统性红斑狼疮(SLE)病例与心脏有关，而类风湿性关节炎(RA)则使冠状动脉疾病的风险增加了一倍。其他与心血管病相关的自身免疫性疾病有EGPA、GPA、GCA、APS、高安动脉炎(TA)、多发性肌炎、皮肌炎、系统性硬化症。

心源性休克是心血管疾病的可怕并发症，因为高发病率和高死亡率有关。值得一提的是，有些病例报告是风湿性疾病的最初表现。除了实现血流动力学稳定性外，治疗心源性休克的主要目标之一是诊断和处理潜在疾病。由于对ARDs和心源性休克相关性的认知不足，而且很少有这种疾病以及缺乏诊断和管理指南，因此早期识别心源性休克中的ARDs经常有挑战性，需要高度警惕。大量的研究报道了ARDs的心血管病。但是，文献中关于心源性休克的证据仅限于已经发表的少数病例报告。

本文对ARDs合并心源性休克的报道进行综述。我们试图查明风湿病对心源性休克总负担的影响。我们的目的是研究最常见的心电图(ECG)、实验室检查和影像学，以识别常见的模式，帮助早期识别和诊断。现在，由于没有关于ARDs心源性休克治疗的指南和研究，所以打算分析发表的病例报告中使用的治疗方法。已经使用了包括皮质激素、免疫抑制剂、机械支持(主动脉内球囊泵(IABP)、体外膜氧合)在内的多种治疗方法，我们的目标是评价这些治疗方法的疗效。

方法。

我们从2000年1月到2019年12月系统地搜索了PubMed/Medline、Ovid/Medline、CochraneLibrary、WebofScience的数据库。我们搜索了((心源性休克OR心脏休克OR心脏休克OR心血管休克))医学主题词，包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、高动脉炎、Churg-Strauss综合征或EGPA肉芽肿性我们还筛选了所有主要文章的参考文献，以找到其他病例。只搜索英语发表的文章。只有报道关于基础ARDs的心源性休克病例的主要研究才能包括在内。

我们的搜索遵循PRISMA(系统评价和元分析优先报告项目)指南。流程图显示了搜索、过滤和选择过程，如图1所示。确定相关文章并删除重复内容后，两个审阅人(K.S和A.B)根据戴尔的内置和排除标准独立审阅了所有搜索到的文章。初步筛选一共得到了61份原稿。其中，22份报告因不符合心源性休克诊断标准(如不需要血压支持)而被排除在外。另外，在主要文章的参考书目中，通过人工检索确定了满足条件的6个病例(图1)。最终，共计确定了45项研究，报告了48名患者，纳入了综述。对每个确定的病例，在报告时收集人口统计学(年龄和性别)、临床表现、实验室结果、心电图、超声心动图和其他高级心脏图像结果。另外，还报告了血管加压素和机械支持等心源性休克和ARDs(免疫治疗等)的治疗方法。有记录的情况下，也报告了包括生存率在内的治疗结果。

结果

基线要素

总结并进一步分析了48例报告中的45篇文章。患者平均年龄(397.3)岁，女性占68.8%(n=33)。与心源性休克相关的最常见风湿性疾病是SLE(31%)、GPA(23%)、TA(14.6%)、APA(10.4%)、RA(8.3%)。(表1和表2，图2)心源性休克的57%是由嗜酸性心肌炎(EM)引起的，19%是由CAD引起的，6%是由瓣膜症引起的(图3)。表1总结了每个患者的潜在并发症。

诊断试验和生物标志物

心电图表现随ST升高或降低、阻滞和窦性心动过速而变化。报道的心电图变化对任何疾病都没有特异性。在很多病例(48例中35例)中，肌红蛋白等心脏生物标志物上升。超声心动图检查结果与心源性休克一致，常见的是心脏整体运动功能减退、双心室衰竭和出血分率下降。21%的病例进行MRI检查，多被怀疑为心肌炎。心肌炎症病例在心脏MRI中显示弥漫性心肌水肿和弥漫性晚期钆强化(补充表1)。三分之一的病例(48例中有16例)报告了心脏导管检查结果。其中，16例中有7例发现阻塞性冠状动脉疾病主要累及左主冠状动脉和左下行支(LAD)动脉。APS患者的孤立性冠状动脉狭窄没有血栓形成，EGPA患者的血管痉挛与LAD有关。心电图、超声心动图、心脏导管检查、其他高级心脏图像(即心脏MRI)的详细情况见补充表1。

治疗和结果

许多患者需要大量激素(73%)，半数患者需要第二积极的免疫抑制药(48%)。23例(48%)需要机械循环支持(MCS)，其中23%(n=16)需要主动脉内球囊反搏(IABP)，25%(n=12)需要静脉动脉体外膜肺氧结合(VA-ECMO)。(图4)77%(n=37)的病例完全康复，19%(n=9)死亡，4%(n=2)需要心脏移植(表3)。

讨论。

该综述将心源性休克评价为各种风湿性疾病的表现。风湿性疾病是炎症细胞渗透心脏引起心力衰竭，引起急性冠状动脉综合征(ACS)、心肌炎、心力衰竭等。阐述了症状严重程度与心肌损害程度的关系。心源性休克时，及时治疗潜在的风湿病可以提高生存率和器官功能的恢复。

据我们所知，这是第一个强调ARDs中心源性休克结果的系统综述。所记载的病例都经历过急速发作的血流动力学障碍，需要积极地稳定和管理基础性疾病。治疗措施包括离子亲和剂、激素和免疫抑制治疗。有些患者还需要IABP和ECMO等机械循环支持。我们的队列患者有近80%的高存活率，死亡率不足20%(与报告的心源性休克的50%死亡率相反)。除住院死亡率外，非急性心肌梗死相关心源性休克幸存者30天再住院率明显上升部分报道接近20%。

嗜酸性粒细胞心肌炎

有趣的是，在我们的队列中，(58%的病例)EM是心源性休克的潜在病因。嗜酸性粒细胞心肌炎是罕见的具有潜在致命性的心肌炎，通常通过尸检诊断。EM的特征病理表现是局限性或弥漫性心肌炎，伴有心肌嗜酸性粒细胞浸润的大多与外周血嗜酸性粒细胞增加有关。目前还没有明确的诊断标准，但心肌活检显示嗜酸性粒细胞浸润被认为是EM诊断的金标准。

嗜酸粒细胞心肌炎的病因并不一定能确定。根据Brambatti等人的研究，嗜酸心肌炎的原因不明/特发性被三分之一的病例证明，另外三分之一的病例是过敏反应引起的，13%的病例是EGPA引起的。关于EM管理的数据很少。但是，EM诊断成立后，需要去除病原因子，开始标准的心力衰竭治疗。治疗方案可能还包括皮质激素、细胞毒性药和免疫抑制治疗。Mepolizumab是抗il5和嗜酸性粒细胞稳定剂的单克隆抗体，被认为是治疗EM的类固醇刺激物。在Brambatti等人的排中，EM急性期预后差，死亡率接近22%，但该排的中位年龄为41岁。